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अस्थिजनन अपूर्णता है कौन सी बीमारी, आप भी जानिये

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Posted On:Wednesday, June 1, 2022

मुंबई, 1 जून, (न्यूज़ हेल्पलाइन) अस्थिजनन अपूर्णता, जिसे भंगुर अस्थि रोग के रूप में भी जाना जाता है, एक आनुवंशिक अस्थि विकार है। इस दुर्लभ हड्डी की स्थिति से पैदा हुए बच्चे में आमतौर पर नाजुक हड्डियां होती हैं। उनकी हड्डियाँ ठीक से नहीं बनती हैं और कम उम्र में फ्रैक्चर का कारण बन सकती हैं। अस्थिजनन अपूर्णता के कम से कम आठ प्रकार होते हैं जो वंशानुक्रम और लक्षणों के प्रकार में भिन्न होते हैं। कुछ प्रकारों का हड्डियों पर हल्का प्रभाव पड़ता है जबकि अन्य गंभीर विकृतियों का कारण बनते हैं। हड्डी विकार का सबसे आम प्रकार टाइप 1 है जो सबसे हल्का है। भंगुर हड्डी रोग से पीड़ित लगभग आधे रोगियों का पता टाइप 1 से लगाया जाता है। इसमें बच्चों को फ्रैक्चर होने का खतरा अधिक होता है जिसे आसानी से ठीक किया जा सकता है। अन्य प्रकार काफी दुर्लभ हैं और टाइप 1 की तुलना में अधिक गंभीर हैं।

आइए जानते हैं इस दुर्लभ हड्डी विकार के बारे में सब कुछ।

अस्थिजनन अपूर्णता के कारण :

रोग बहुत दुर्लभ है और जीन के माध्यम से पारित किया जाता है। रोग का प्रकार रोग की विरासत के साथ बदलता रहता है। एक नवजात शिशु एक माता-पिता या माता-पिता दोनों से यह रोग ले सकता है। इतना ही नहीं, यह अज्ञात कारणों से जीन उत्परिवर्तन के कारण भी हो सकता है।

रोग कोलेजन को नुकसान पहुंचाता है, जो संयोजी ऊतक है जो पूरे शरीर को समर्थन प्रदान करता है। ऊतक हड्डियों को भी जोड़ता है और उन्हें ताकत हासिल करने में मदद करता है। इस स्थिति में, शरीर पर्याप्त कोलेजन का उत्पादन नहीं करता है जिसके कारण वे ताकत खो देते हैं और नाजुक हो जाते हैं।

अस्थिजनन अपूर्णता के लक्षण :

चूंकि रोग के प्रकार के साथ लक्षण अलग-अलग होते हैं, उनमें से कुछ सभी प्रकार के सामान्य रहते हैं।

नाजुक हड्डियां जो आसानी से टूट सकती हैं
अस्थि विकृति
श्वेतपटल, आंख का सफेद भाग रंग खो देता है और नीला या धूसर हो जाता है
गोल छाती
घुमावदार रीढ़
टूटने योग्य जोड़
कमजोर मांसपेशियां
कोमल त्वचा, चोट लगने की संभावना
कम उम्र में सुनवाई हानि
दांतों का पीलापन
अस्थिजनन अपूर्णता का निदान

एक्स-रे और ड्यूल एनर्जी एक्स-रे एब्जॉर्पियोमेट्री स्कैन जैसी सामान्य चिकित्सा जांच का उपयोग करके हड्डी विकार का पता लगाया जा सकता है। रोग का पता लगाने के लिए रक्त, त्वचा और लार के नमूने भी लिए जाते हैं। बीमारी का निदान करने का एक अन्य तरीका बायन बायोप्सी के माध्यम से होता है जो अन्य परीक्षणों की तुलना में दर्दनाक हो सकता है।


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